Aortadissektion

Vad är aorta?

• Aorta, eller stora kroppspulsådern är den artär som transporterar allt det syresatta blod som hjärtats vänstra kammare pumpar till alla kroppens organ.
• Från aorta avgår alla blodkärl som försörjer hjärtmuskeln, hjärnan, njurar, tarmar och så vidare.

Vad orsakar aortadissektion

Aortadissektioner orsakas av en bristning i aortaväggens insida med åtföljande blödning i aortas mellersta lager. Nedan ses en schematisk bild över en normal aorta.

Aorta. Från hjärtat pumpas blodet en kort sträcka i aortas uppåtstigande del (aorta ascendens). Sedan vidare genom aortabågen då den kröker ned till den nedåtstigande delen (aorta descendens). De två tunna strecken i mitten motsvarar mellangärdet (diafragma). Den del av aorta som ligger ovan diafragma kallas bröstaorta och delen nedom kallas bukaorta.

Aortadissektioner utgår oftast från ett pulsåderbråck i aorta. Sådana kärlvidgningar kallas för aortaaneurysm. Aortadissektioner startar oftast i den del av aorta som ligger i bröstkorgen, ofta inom de första centimetrarna.

Aortas yttre lager är starkare och blödningen sprids därför i aortaväggen. 

Dissektioner i bukaorta

Det är ovanligt med aortadissektioner i bukaorta. Bukaortaaneurysm är relativt vanliga och kan leda till att aorta brister men skall skiljas från aortadissektioner i bröstaorta då de delvis har annan bakgrund och behandling.

Riskfaktorer bakom aortadissektioner

Det är klarlagt att högt blodtryck och rökning ökar risken för aortadissektioner. I de flesta fall vet man inte vad som är den ursprungliga orsaken till att aortaväggen försvagats men dissektioner startar nästan alltid i ett aneurysm.

Hos 20-30 % av alla personer med aortadissektion finns ytterligare en nära släktning med aortadissektion eller aneurysm i bröstaorta. Man kan sålunda ibland upptäcka aneurysm i bröstkorgsaorta vid undersökning av nära släktingar. Man känner idag till ett 20-tal genetiska sjukdomar som kan leda till aortadissektioner men de är samtliga ovanliga.

Aortadissektioner är ungefär dubbelt så vanligt hos män som hos kvinnor och inträffar ofta vid 60-65 års ålder. Ibland, särskilt vid de ärftliga formerna kan även yngre personer mellan 20-40 år drabbas.

Vilka är symtomen vid aortadissektion?

En plötsligt debuterande, oftast kraftig och ihållande smärta mitt i bröstet.

• Beroende på var i aorta som dissektionen sitter kan smärtan även dominera i halsgropen eller mellan skulderbladen.
• Smärtan är ihållande och svår och misstolkas initialt ofta som hjärtinfarkt vilket är ett mycket vanligare tillstånd.
• Kortvariga övergående hugg eller ilningar i bröstet talar inte för aortadissektion.

Hur ställs diagnosen

Det går inte att ställa diagnosen enbart på sjukhistoria och kroppsundersökning.

Man måste genomföra en röntgenundersökning; datortomografi med kontrasttillförsel för att kunna verifiera eller utesluta en aortadissektion.

Magnetkameraundersökning fungerar också men är inte lika snabbt tillgänglig. Man ser ibland aortadissektioner vid ultraljuds-undersökning av hjärtat (ekokardiografi) men vid denna undersökning ser man bara en begränsad del av aorta och kan inte med säkerhet utesluta en dissektion.

Det här händer vid en aortadissektion

Aortadissektion. Illustration: Karin Lodin.

Ju större ett aortaaneurysm är desto större är risken att man får en blödning utgående från aortas inre vägg (Se bild ovan).

Det höga blodtrycket i aorta medför att blödningen trycks vidare längs aortas i dess mellanskikt.

Aortadissektion typ-A

Den vanligaste varianten av aortadissektion startar i aortas första decimeter (aorta ascendens). Den kallas för en ”Typ-A dissektion” (se bild nedan).

Dissektionen kan sträcka sig över några centimeter som i den högra delen av bilden. Den kan också fortsätta i aortaväggen en längre sträcka ända ned till aortas delningsställe nere i buken som till vänster i bilden.

Aortadissektion Typ-A. Blödningen i aortaväggen börjar strax ovan hjärtat och sprider sig en kort sträcka som i högra bilden, eller sprids ned i hela aortas vägg.

Aortadissektion typ-B

Aortadissektioner som startar i den nedåtstigande delen av aorta (aorta descendens) kallas typ-B dissektioner som även de kan vara korta eller långa.

Aortadissektion Typ-B. Startar i den nedåtstigande delen. Kan vara kort (till vänster) eller lång (till höger).

Som framgår av de bilderna leder aortadissektioner ofta till att blodet leds i en parallell blodkanal som dissektionen skapat (falsk blodkanal) samtidigt som blodet fortfarande leds i det riktiga kärlet (äkta blodkanal).

Riskerna med dissektioner är förutom att aorta kan brista genom hela väggen, att blodtillförseln till vitala organ stryps då dissektionen sträcker sig över de blodkärl som avgår från aorta.

Akut behandling

Aortadissektion är ett allvarligt tillstånd med högre akut dödlighet och komplikationsrisk än hjärtinfarkt. Vid aortadissektion Typ-A opererar man aorta om det är möjligt. Man byter då ut en del av aorta mot ett konstgjort kärl. Detta är endast möjligt på de sjukhus som har thoraxklinik.

Aortadissektion Typ B har mindre risk för allvarliga komplikationer. Här behöver man sällan göra akuta öppna operationer. Grundbehandlingen är i stället intensiv blodtryckssänkning för att minska belastningen på aorta, ibland kombinerad med inläggning av stent (metallnät) i kärlet.

Förebyggande behandling

Blodtryckssänkande behandling och rökstopp är viktiga åtgärder för att minska risken för dissektioner och tillväxt av aneurysm.

Om man har ett känt aneurysm i bröstaorta bör man följa eventuell tillväxt med upprepade undersökningar och rekommenderar förebyggande operation eller stentinläggning (metallnät) när storleken överstiger vissa gränser.

Orsaken till att alla bröstaortaaneurysm inte åtgärdas är att de allra flesta inte tillväxer till den grad att de behöver opereras och att ingreppen, särskilt öppna operationer är omfattande ingrepp med viss risk för komplikationer.

De som haft aortadissektioner eller opererats för aneurysm i bröstaorta behöver fortsatta kontroller eftersom det i finns en ökad risk för att nya aneurysm uppstår i andra delar av aorta.

För de som har de sällsynta ärftliga orsaker som man verifierat med gentest gäller särskilda rutiner, specifikt för varje genetisk sjukdom.

Text och granskare:

Bo Carlberg, docent, Institutionen för folkhälsa och klinisk medicin.
Läs mer om Bo Carlberg på Umeå universitet 

Patientföreningen Aorta Dissektion Föreningen Skandinavien:

Läs mer om aortadissektion hos patientföreningen Aorta Dissektion Föreningen Skandinavien