Sarkoidos - en gåtfull sjukdom

icon juli 20, 2010

Sarkoidos beskrivs ofta som en gåtfull sjukdom. Den kan uppstå plötsligt och ge mycket våra symptom för att sedan i vissa fall försvinna utan att efterlämna några synliga spår. Oftast angriper sjukdomen lungorna men andra organ i kroppen kan också drabbas, till exempel huden, njurarna, ögonen och nervsystemet.

Det finns i huvudsak två former av sarkoidos, en smygande och en akut variant. Den sistnämnda kallas också Löfgrens syndrom. Symptomen är lite olika (se faktaruta) men lungpåverkan förekommer vid båda formerna. Till skillnad från många andra lungsjukdomar är det främst unga människor i 20-40 årsåldern, som drabbas.

Ofta misstänks sjukdomen efter att patienterna sökt hjälp hos sin husläkare och fått göra en vanlig lungröntgen. Ibland görs även datortomografi. Diagnosen ställs oftast med hjälp av bronkoskopi. Det innebär att man går ner med ett instrument i halsen för att undersöka luftrör och lungor.

Man vet att det finns en ärftlig benägenhet att utveckla sarkoidos, men vad som utlöser sjukdomen är ännu oklart. Johan Grunewald, professor i experimentell lungmedicin vid Karolinska institutet, har studerat sjukdomen under 20 år.

– Det läggs nya pusselbitar hela tiden. Hos vissa patienter finns en tendens att reagera mot kroppsegen vävnad, något som är kännetecknande för autoimmuna sjukdomar. Ett annat spår vi arbetar med sedan några år tillbaka är att mykobakterier kan ligga bakom en del av fallen. En forskargrupp i USA upptäckte att cirka hälften av patienterna bär på ett protein som mykobakterier producerar och som får immunförsvaret att reagera hos vissa individer.

Mykobakterier finns i ett stort antal varianter, många finns i vår omgivning och troligtvis kommer alla människor i kontakt med dessa bakterier någon gång under livet. En känd variant är tuberkelbakterien, mycobacterium tuberculosis. Det verkar som att vissa människor är känsliga för ett speciellt protein som mykobakterierna lämnar efter sig.

Inflammationshärdar, så kallade granulom, bildas där det egentligen ofarliga proteinet kapslas in. Det är kroppens sätt att skydda sig mot något som det uppfattar som farligt. Men hos vissa tycks immunförsvaret överreagera mot det här ämnet och leda till en kronisk inflammation.
– Troligtvis finns det också andra ämnen som kan trigga igång den här processen, säger Johan Grunewald.

Prognosen för patienter med sarkoidos är kopplad till vilken vävnadstyp de har. Vävnadstypen bestäms av de så kallade HLA-molekylerna som finns på cellernas yta. HLA-molekylernas egenskaper har betydelse för hur immunförsvaret aktiveras.

– Vi har sett att patienter med en viss vävnadstyp kan räkna med ett lindrigare sjukdomsförlopp som dessutom går över av sig själv. Vi kontrollerar därför rutinmässigt vävnadstypen hos våra patienter. Det underlättar bedömningen av hur sjukdomen kommer att utveckla sig, säger Johan Grunewald.

Det är inte självklart att behandla sarkoidos eftersom sjukdomen kan läka ut av sig själv, i synnerhet om det rör sig om Löfgrens syndrom. I de fall behandling behövs så handlar det om läkemedel som dämpar den inflammatoriska processen. Det lindrar symptomen och kan också minska risken för komplikationer, till exempel utveckling av fibros (ärrvävnad) som kan leda till en bestående nedsättning i lungfunktionen.

Kunskapen om ämnen som sätter igång sarkoidos kan i framtiden användas för att forska fram förebyggande behandling, som exempelvis ett vaccin. Kanske kan också forskningen kring sarkoidos få betydelse för behandlingen av den betydligt vanligare lungsjukdomen KOL.

– Det finns paralleller mellan sjukdomarna. Det handlar om inflammatoriska processer, många tror också att det kan finnas en autoimmun komponent vid KOL. De modeller, tekniker och frågeställningar vi använder vid våra studier av sarkoidos vill vi även applicera på KOL, säger Johan Grunewald.