Elliot 8 år lever med PAH

icon april 04, 2014

När Elliot bara var tre år gammal fick Patrik Hassel och hans fru beskedet som ingen förälder vill få. Ditt barn har pulmonell arteriell hypertension, PAH, en mycket allvarlig sjukdom och det finns inget vi kan göra, meddelade läkaren.

– Då brast det rejält, berättar Patrik Hassel, som idag är ordförande i Riksföreningen HjärtLung för PAH.

Livet tillsammans med lille Eliot hade redan från start varit dramatiskt. Han föddes sex veckor för tidigt och när han bara var någon dag gammal upptäcktes ett blåsljud på hjärtat. Läkaren sa att det berodde på ett litet hål mellan kamrarna, men det trodde man skulle sluta sig med tiden. Ett förhöjt blodtryck i lungkärlen sågs också men det är vanligt hos för tidigt födda barn och var inget som man ansåg behövde åtgärdas.

– När Elliott var nio månader fick vi en remiss till barnkardiologen på Astrids Lindgrens barnsjukhus. Där konstaterade man snabbt att det var ett ganska stort hål mellan kamrarna och att det måste opereras så snart som möjligt, men vi kände oss ändå hoppfulla. Operationen skulle ju åtgärda problemet, säger Patrik.

På sin ettårsdag fick Elliot sitt hjärta år opererat. Operationen gick bra men blodtrycket i kärlen var fortfarande förhöjt.

– Någon läkare nämnde PAH men det lät så abstrakt och var inget vi kunde ta till oss då.

Under hösten som följde hade Elliot syrgas stora delar av dygnet. Förhoppningen var att blodtrycket i lungkärlen skulle minska. Men det gjorde det inte. I januari 2008 gjordes den första hjärtkateteriseringen, som visade på ett onormalt högt tryck i lungkärlen. Elliot fick diagnosen PAH.

– Vi kände ändå hopp om att medicineringen skulle få trycket att minska.

Tyvärr fungerade inte medicinen så som man hade hoppats. Vid den andra kateteriseringen hade trycket ökat ytterligare. Läkaren sa att det inte fanns något att göra. Livet vändes upp och ned för hela familjen. Patrik kände ett starkt behov av att komma i kontakt med människor som hade liknande erfarenheter.

Att leta information och andra människor med erfarenheter tog upp all ledig tid för Patrik. I början försökte han få kontakt med andra föräldrar med liknande erfarenheter via sjukvården. Men det spåret gav han snart upp. På internet hittade han forum i bland annat USA, där föräldrar till barn med PAH utbytte erfarenheter. Han startade också en blogg på engelska för att komma i kontakt med så många personer som möjligt. Efter ett tag började det höra av sig andra personer som hade liknande erfarenheter. Patrik kom också i kontakt nystartade norska patientföreningen. Familjen fick också komma till en barnpsykolog som hjälpte Elliot, Patrik och hans fru att bearbeta allt det jobbiga.

– Ett år efter diagnosen började det kännas lite lugnare, säger Patrik. Elliot behandlades med en kombination av läkemedel och var ganska stabil.

Så småningom blev Patrik engagerad i den svenska PAH-föreningen. I egenskap som ordförande i den svenska PAH-föreningen är han också engagerade i det europeiska nätverket PHA Europe.

– Genom mitt engagemang vill jag ge andra som får diagnosen en lite bättre start än vad vi fick. Det är jätteviktigt att det finns någon som orkar lyssna när man får en sådan här svår diagnos. Vi kände oss väldigt utlämnade och ensamma när vi fick beskedet om att Elliot hade PAH.

Elliot är idag åtta år. Han går i skolan men har det tuffare än andra barn. Medicinerna ger biverkningar som konstant huvudvärk och hans fysiska kapacitet är nedsatt, något som också påverkar hur han mår psykiskt.

– Det syns inte på utsidan hur mycket han får kämpa för att vara som andra. Frustrationen kommer ut när han är hemma och inte behöver vara duktig.

Oron har blivit en ständig följeslagare i familjen. Sedan i våras har Elliot blivit sämre och han fick nyligen en rullstol för att orka med vardagen. En ny hjärtkateterisering ska göras och nästa steg i behandlingen är att byta läkemedel.

– Vi befinner oss nu i en sorts krisberedskap men försöker leva i nuet.

Fakta om PAH - Pulmonell arteriell hypertension

Att vara förälder till barn med pulmonell hypertensionPulmonell arteriell hypertension innebär att lungornas blodkärl blir för trånga, bland annat på grund av för hög koncentration av ämnet endotelin i blodet. Följden blir att blodtrycket i lungorna blir onormalt högt. Hjärtat måste då arbeta allt hårdare. Så småningom försämras hjärtats pumpförmåga vilket leder till andfåddhet, trötthet och försämrad kondition.

Varje år får ett hundratal personer diagnosen PAH i Sverige

Fler kvinnor än män drabbas. Symtomen kan förväxlas med astma och KOL. Vid utredning görs ett utandningstest i en spirometer som mäter andningsvolym och syretransport i lungornas kärl. EKG tas för att registrera hjärtmuskelns elektriska aktivitet. Hjärtats utseende och pumpförmåga undersöks med ultraljud. Blodtrycket i hjärtat och lungartären mäts vid en så kallad hjärtkateterisering.

PAH är en icke botbar sjukdom

Det går inte att bota sjukdomen men behandlingsmöjligheterna har ökat avsevärt de senaste åren. Endotelin-blockerande, kärlutvidgarande, blodförtunnande och vätskeutdrivande läkemedel används i behandlingen. Läkemedlen ges antingen som tabletter, via inhalator eller intravenöst. Målet med behandlingen är att sänka blodtrycket i lungornas kärl. Om inga behandlingar hjälper kan det i vissa fall vara aktuellt med lungtransplantation.

PAH Sverige är en patientförening som är knuten till riksförbundet HjärtLung." Föreningens främsta uppgift är att lyssna och stötta. Detta sker via kontaktpersoner.