Lymfangioleiomyomatos

Lymfangioleiomyomatos, LAM, är en sällsynt sjukdom där tumörer bildade av glatta muskelceller uppstår i lungorna och genom sin tillväxt medför förstöring av lungvävnad och bildning av hålrum och tumörhärdarna anses utgå från glattmuskelceller i lymfkärlsväggar.

Sjukdomen förekommer hos cirka en person per miljon, huvudsakligen är enbart kvinnor drabbade i åldersgruppen 20–40 år. Det främsta symtomet är andnöd, hosta och ibland blodhosta, bröstsmärtor och attacker av luft i lungsäcken. Sjukdomen kan även drabba andra organ, bland annat njurarna. Den fortgående förstöringen av lungvävnad medför tilltagande andningsproblem och dödlig utgång efter ett flertal år. Den enda kända effektiva behandlingen är lungtransplantation.

Sjukdomen kan emellertid återkomma i de transplanterade lungorna. Att sjukdomen i stort sett är begränsad till kvinnor i fertil ålder kan bero på att hormonella faktorer är av betydelse, men detta har hittills inte kunnat bekräftas. Olika studier pågår i bland annat USA om eventuell framtida behandling av sjukdomen.

Relaterad läsning

The LAM Foundation

(Källa: Nationalencyklopedin)